Miastenia – przyczyny i objawy. Rokowania choroby

Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną, która w obrazie klinicznym charakteryzuje się nużliwością mięśni. Osoby cierpiąca na to schorzenie borykają się z opadającymi powiekami, trudnościami w poruszaniu, a nawet posługiwaniu się prawidłową mową. Choroba łatwo poddaje się leczeniu, a rokowania są bardzo dobre.

Czym jest miastenia i jak powstaje?

Miastenia, znana też jako nużliwość mięśni, jest autoimmunologiczną chorobą złącza nerwowo-mięśniowego. W prawidłowo działającym organizmie tworzona w układzie nerwowym acetylocholina pełni funkcję neuroprzekaźnika i odpowiada za przekazywanie informacji do mięśni. W przypadku miastenii organizm zaczyna odbierać acetylocholinę jako intruza. W odpowiedzi autoimmunologicznej tworzone są przeciwciała IgE, których zadaniem jest zniszczenie „obcego”. Konsekwencja niewłaściwej obrony organizmu to degradacja receptorów nerwowych i zaburzenie w przekazywaniu informacji do mięśni. U niektórych pacjentów dochodzi również do przerośnięcia grasicy, która dodatkowo prowokuje układ odpornościowy do obrony.

Obraz kliniczny choroby

Miastenia objawia się osłabieniem różnych partii mięśniowych. Początkowym objawem klinicznym jest niekontrolowane opadanie powiek lub podwójne widzenie. Kolejne dolegliwości mogą rozwijać się w terminie od kilku dni do nawet 2 lat. Osłabieniu stopniowo ulegają mięśnie kończyn górnych, dolnych, okolica karku, a także mięśnie oddechowe. U chorych diagnozowane są również tzw. objawy opuszkowe, które mają postać zaburzenia mowy, połykania, gryzienia, żucia. Postępująca nużliwość mięśni twarzy zmniejsza nasilenie głosu.

Rozwój choroby może przebiegać różnie w zależności od stadium. Ciężka miastenia uniemożliwia choremu poruszanie się i swobodne spożywanie pokarmów. Osłabione mięśnie karku powodują mimowolne opadanie głowy i trudności w oddychaniu. Objawy miastenii mogą mieć charakter zmienny i ulegać nasileniu w jakimś okresie, a następnie samoistnie ustępować. Pogorszeniu dolegliwości sprzyja osłabienie odporności, stres, zaburzenia hormonalne i niektóre z leków. W obrazie klinicznym, u około 20% pacjentów dochodzi do samoistnej remisji miastenii, która może, ale nie musi być trwała.

Leczenie miastenii i rokowania

W porę zdiagnozowana i prawidłowo leczona miastenia ma bardzo dobre rokowania. Nawet ponad 90% pacjentów odczuwa pozytywne skutki terapii. Jeśli do schorzenia przyczynia się grasica, dokonuje się jej usunięcia. Zabieg ten u większości osób przynosi ogromną poprawę jakości życia.

W innych przypadkach stosuje się farmakoterapię. W początkowym stadium leczenia miastenii chory przyjmuje leki o działaniu objawowym. Środki farmakologiczne i ich dawki dobierane są indywidualnie do pacjenta. W przypadku braku poprawy stosowane jest leczenie immunosupresyjne, które trwa minimum 6 miesięcy, a całkowita terapia około 2 lat. Po tym czasie u pacjentów z łagodną formą miastenii następuje poprawa umożliwiająca odstawienie leków. W przypadku ciężkiego przebiegu choroby niezbędne jest utrzymywanie terapii do końca życia.